病友谢小姐某天起突然不停打嗝、呕吐，右眼视线也出现黑点、左手无法动弹，求诊多科都找不出原因，直到有位年轻医师警觉，将谢小姐转诊进行神经理学检查、磁振造影和血液检查，才终于确诊是泛视神经脊髓炎！来回花了近三个月，但谢小姐却已反复发病五次以上，导致右眼看不见、左眼也只剩一小范围的视力。

 

医生说明，泛视神经脊髓炎通常好发于40岁左右的女性，且确诊人数逐年增加，主要影响视神经、脊髓及大脑4，临床研究显示，在未获得妥善治疗情况下，90%患者会反复急性发作，而每一次复发都可能是一次重度伤害，长期反复发作可能导致失明、瘫痪，甚至死亡，因此避免症状复发成为治疗一大关键！

 

医院神经科孙苑庭医师指出，过往并无针对泛视神经脊髓炎的专用药物，患者仅能仰赖其他疾病药物以延缓症状，但仍存有高复发风险。近年已有新型生物制剂药物，专门针对病理机转设计。

 

泛视神经脊髓炎　好发于亚洲成年女性

泛视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)是一种中枢神经系统的自体免疫疾病，免疫系统因不明原因失调，导致原先应作为防护的免疫抗体，反而攻击体内正常细胞，造成视神经、脊髓或脑部的发炎。每个患者发炎部位不同，产生症状也不尽相同，例如视神经发炎会导致视力急速恶化及视野缺损，脊髓发炎则易造成行动或感觉功能障碍。泛视神经脊髓炎通常好发于30至40岁的女性，且亚洲、拉丁美洲等非白种人口罹病机率更高。

 

泛视神经脊髓炎较少渐进性病程，而是经常出现症状复发情况，临床统计，首次发病后又未获得妥善治疗的情况下，约60%患者在第一年内会再次发作，三年内则有高达90%患者复发！罗荣升理事长说明，发病时通常在数天内出现症状，并在数周至数月逐渐改善，然而，长期反复发作会导致累积性神经损伤，且研究指出，每次复发都会导致患者的生活功能在短期内迅速恶化，更有国外统计，如果缺乏妥善治疗，近半数患者于发病后五年内需要仰赖轮椅或辅具行走，在在显示及早诊断且正确治疗的重要性！

 

预防复发为首要治疗关键！

医师说明，泛视神经脊髓炎的治疗分成急性发作期及慢性稳定期，根据国际治疗指引，无论是否首次发作，所有怀疑罹病的患者皆应立即以急性发作期治疗，施打高剂量类固醇或进行血浆置换，以快速降低发炎反应，由于泛视神经脊髓炎无法治愈，因此一旦确诊，医师与患者就应以预防复发作为长期治疗目的，药物选择上也应以能有效减少复发次数为首要考虑。

 

然而，孙苑庭医师指出，过往国内并无泛视神经脊髓炎的专用药物，多以其他免疫疾病通用的免疫抑制剂、类固醇等治疗，但也连带产生许多问题，例如高剂量的副作用多、疗效未经临床试验证实、复发风险仍高。近年已有针对病理机转设计的新型生物制剂药物出现，患者可透过每月皮下注射用药，抑制免疫细胞反应、减少破坏中枢神经正常细胞，进而达到避免症状复发效果，临床试验结果显示，相较于安慰组，试验组患者在使用该药物后，复发风险降低了79%，用药三年后有85%的病人皆未复发！

 

辗转各科终于确诊、却苦无正确药物

由于泛视神经脊髓炎初期发作时会同时出现多种症状，加上患者跟医护人员皆不熟悉、不易连结疾病，导致许多患者一开始不知道要去哪一科求诊，导致延误及早治疗时机，可能已因多次发作而造成功能损伤，且历经辗转终于确诊后，现有药物却仅能延缓症状，病友及家属还是必须承担症状复发的风险与恐惧，患者若能及早确诊并接受正确的治疗方式，即有机会避免症状复发、减少失能状况发生，也能避免造成后续巨大的家庭与社会负担。

 

「发病以来最害怕的就是哪一天病情突然又发作，会夺走我仅存的视力，再也无法见到最亲爱的家人，所以很希望能有更值得信赖的治疗选择，让自己可以真的放心。」病友谢小姐分享，虽然泛视神经脊髓炎相对陌生，但还有很多像她一样的病友期待着更好的治疗方式出现，希望能让大众及更多医护人员认识泛视神经脊髓炎的存在，共同关怀这群弱势病友的权益，将来也期望能有更多医疗与行政资源的投入，帮助减轻病友及家属在经济及生活上的负担！